Após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, no último domingo (23), a doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou mais atenção. A condição é caracterizada pela deterioração progressiva da função mental. Uma das principais dúvidas, no entanto, é como ocorre esta doença neurológica.
O que são os príons?
De acordo com Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), em entrevista ao GLOBO, a proteína priônica principal se trata de um tipo de proteína responsável pela proteção dos neurônios, formação de memória e aprendizado, defesa contra estresse oxidativo, manutenção da bainha de mielina e regulação do sistema imunológico.
Uma das características desse tipo de proteína é ter o formato “enrolado” e maleável. Por isso, quando muda para um formato reto e insolúvel, passando a se chamar de príon infeccioso, perde suas funções benéficas e passa a se acumular. É o que acontece na doença de Creutzfeldt-Jakob.
Nesse sentido, segundo o médico, esses agregados tóxicos de príon infeccioso destroem os neurônios, gerando furos no tecido cerebral (daí o outro nome da doença, encefalopatia espongiforme).
Os príons são contagiosos?
De acordo com Creutzfeldt-Jakob, existe a forma iatrogênica, que ocorre quando príons em estado anormal (provindos de uma pessoa com a doença) são introduzidos no corpo de uma pessoa saudável.
Isso é um risco durante procedimentos médicos, onde há, por exemplo, a introdução de eletrodos de profundidade não esterilizados, transplantes de córneas, uso do hormônio do crescimento humano e de gonadotrofina derivada de pituitários cadavéricos, transplantes de fígado, procedimentos neurocirúrgicos, enxertos de dura-máter, transfusão de sangue e instrumentação cirúrgica.
Além disso, também existe uma forma hereditária, como explica o neurologista, que é herdada e transmitida de formaautossômica dominante, ou seja, pode vir da genética de um dos genitores. Cada filho de uma pessoa com uma alteração genética no gene PRNPtem 50% de chance de herdar a variante.